三庚酸甲基或可治疗1型转运体缺陷综合征

小脑代谢紊乱的有助于与病征复杂，由于许多问题仍然并未知，所以病人颇为困难。经经常性前提，是小脑能量代谢的主要原料。1型游离不足之处症候群（G1D）由于SLC2A1基因的特异性，再一导致小激活积存减少。

G1D经常展现为帕金森氏症头痛与小EEG棘波。值得注意的是，在G1D小鼠仿真中，G1D一系列重要脊髓功能不足之处，经常独立于血小脑屏障就其的GLUT1游离盲点，而减少小脑部内浓度可以大大降低病征。所作指出这些发现也许与人类G1D疾病就其，因此可以企图发展加强小脑注入或提供有效替代官能团的病人步骤。

目前用于G1D的帕金森氏症饮食疗法，仅能大大降低2/3患儿的运动盲点或帕金森氏症头痛，而且并非多数一般来说。有研究者显示，与生酮饮食病人方式相反的，如三庚酸酮等营养物质也许会通过回补催化，补充TCA（三羧酸尿素）的两端产物，从而起主导作用。

因此来自阿肯色大学西南附属医院的研究者者们，进一步推展非商业性、免费标签系列的临床实验，对三庚酸酮病人步骤推展风险评估。研究者结果在线发表于8月末11日的JAMA Neuro时代周刊上。

研究者共纳入14名并未接受生酮饮食病人的1型游离不足之处症候群的儿童与。打压策略为，在病人日经常饮食中补充食品级三庚酸酮。

由于大多帕金森氏症头痛不明显，患儿或罹难者的感觉到所能用于风险评估。因此，研究者者使用分析方法方法小EEG、脊髓心理学、血液分析方法、小脑活动性的核磁共振核查等策略。

研究者显示，1名病人（7%）没有经经常出现棘波；而其他病人在运用于三庚酸酮后，棘波降幅达70%，大部分患儿脊髓心理展现以及小脑活动性减少。11名患儿（78%），长期使用三庚酸脂后并未经经常出现副主导作用。3名病人（21%）展现为胃肠道病征，1（7%）名病人病人中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要脊髓功能产生有利影响。另外，研究者的观察指标可以构成一个重要的框架，来风险评估代谢性小肺水肿（两端代谢产物盲点）的病人步骤。

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出版人： neuro207