Marchiafa-Bignami 病是一种相似的以静脉脱髓鞘和出血为特性的性疾病,常酒精中毒病人。近期,来自印度科泽科德医学院妇产科及神经科的 James 等史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。
57 岁男性病人,20 年同一时间开始有中度酗酒史,近一个月显出单单近记忆及执行紊乱,人格改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示静脉轻度肿胀,整个静脉颇高波形,结构移去
检验:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以静脉的中央宣传部层肇因为主,背层和腹层相对移去,显出单单「三明治征」。 其他肇因的白质有同一时间连合、后连合、神经节静脉束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床显出
认知障碍,步态异常,癫痫猝死及昏迷。
主要结构上
1. 酒精中毒病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示静脉颇高波形;
2. 磁共振波谱是极为重要的辅助检验技术,可显示 NAA/Cr 比值在性疾病猝死后的同一时间 4 个月下降,随后单单现代谢穹丘、肝细胞穹丘,这些发现与临床症状的稳定下来不符。
识别检验
静脉胶质瘤:上标物理现象导致静脉溃疡。
脱髓鞘:皮下上会DFT,垂直分布,红褐色 Dawson 手掌征。
血管肿瘤:肿瘤上会相当DFT。
Wernicke 脑病:上会累及下丘脑、丘脑和大脑皮质导水管外面灰质。
治疗
尚无具体内容可证的治疗,上会肠外给予硫胺素。
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编辑: 李娜TAG:
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