近十年酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特征伐的哮喘，常见于脑出血小儿患。近期，来自锡兰科泽科德医学院内科及神经科的 James 等人类学家美联社了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，刊登在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性小儿患，20 即已开始有中度酗酒史，近一个月表现出近记忆及可执行失常，人格改变，蜥脚类痉挛。

平面图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推测大脑半球轻度肿胀，整个大脑半球高讯号，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以大脑半球的机关层肇因偏重于，背层和腹层相对保留，表现出「三明治征伐」。 其他肇因的皮质有前结城、后结城、皮质脑束、大脑半球皮质及皮质中脚。

细菌性

认知障碍，蜥脚类所致，癫痫复发及送医。

主要特点

1. 脑出血小儿患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测大脑半球高讯号；

2. 磁共振核磁共振是关键的辅助诊断技术，可推测 NAA/Cr 比值在哮喘复发后的前 4 个月下降，随后用到乳酸岩、脂质岩，这些发现与临床症状的恢复不符。

辨认诊断

大脑半球胶质瘤：占位效应导致大脑半球肿大。

脱髓鞘：溃疡通常离散，竖直栖息于，呈 Dawson 手指征伐。

静脉水肿：水肿通常较为离散。

Wernicke 脑小儿：通常斜视下丘脑、丘脑和中脑导水管周围白质。

治疗

尚无具体亦然的治疗，通常肠外获得过氧化物。

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编者： 李娜